Атипичный гемолитико-уремический синдром (аГУС) — ультраредкое (орфанное) заболевание прогрессирующего течения, представляющее собой системную тромботическую микроангиопатию (ТМА) вследствие хронической неконтролируемой активации альтернативного пути комплемента (АПК) Распространенность аГУС составляет 1,5–2 случаев на 1 млн населения.